Doença pulmonar intersticial (também denominada doença parenquimatosa difusa) é um termo usado para descrever uma série de diferentes distúrbios que afetam o espaço intersticial. O espaço intersticial inclui as paredes dos sacos de ar dos pulmões (alvéolos) e os espaços em volta dos vasos sanguíneos e vias aéreas menores. As doenças pulmonares intersticiais resultam em acúmulo anormal de células inflamatórias no tecido pulmonar, causam falta de ar e tosse e tem aparência semelhante em exames de imagem, porém, não estão relacionadas de outra forma. Algumas dessas doenças são bastante incomuns.

Nas primeiras fases dessas doenças, glóbulos brancos, macrófagos e um líquido rico em proteínas se acumulam no espaço intersticial, causando inflamação. Se a inflamação persistir, o tecido pulmonar normal pode ser substituído por tecido cicatricial (fibrose). Os alvéolos são destruídos progressivamente e substituídos por cistos de paredes espessas (denominados “favos de mel” por lembrarem células de colmeias de abelhas). O estado resultante dessas alterações é denominado fibrose pulmonar.

Embora as diversas doenças pulmonares intersticiais sejam distintas e tenham diferentes causas, elas têm algumas características semelhantes. Todas levam a uma redução da capacidade de transferir oxigênio para o sangue e também
provocam rigidez e retração dos pulmões, o que dificulta a respiração e causa tosse.

No entanto, ser capaz de eliminar dióxido de carbono do sangue em geral não é um problema.

Visto que as doenças pulmonares intersticiais causam sintomas similares aos de doenças mais comuns (por exemplo, pneumonia e doença pulmonar obstrutiva crônica [DPOC]), elas podem não ser suspeitadas inicialmente. Quando há suspeita de doença pulmonar intersticial, são feitos exames diagnósticos. Os exames variam de acordo com a doença de que se suspeita, mas tendem a ser semelhantes.